ナグラザイム点滴静注液5mg

重要な基本的注意

• 8.1　本剤はたん白質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。［1.1、2.、9.1.3、11.1.1参照］

• 8.2　本剤の投与によりinfusion reaction（発熱、頭痛、発疹等）が発現する可能性がある。Infusion reactionがあらわれた場合には、投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療（抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤、副腎皮質ホルモン剤等）や緊急処置を行うこと。

• 8.3　睡眠時無呼吸はムコ多糖症VI型患者によく認められる症状であり、抗ヒスタミン剤の前投与が無呼吸のリスクを増加させる可能性があるため、本剤の投与開始前に気道開存性の評価を行うことが望ましい。睡眠時に酸素補給又は持続的気道陽圧等の呼吸補助を実施している患者では、本剤投与中にinfusion reactionが発現した場合や抗ヒスタミン剤投与に起因する極端な傾眠状態が発現した場合に備え、これらの呼吸補助処置を直ちに実施できるように準備をしておくこと。［7.2参照］

• 8.4　ほとんどの患者に抗ガルスルファーゼ抗体の産生が予測されるため、定期的にガルスルファーゼ（遺伝子組換え）に対する抗体検査を行うことが望ましい。［17.1.1、17.1.2参照］

慎重投与

• 9.1　合併症・既往歴等のある患者

  • 9.1.1　重症な呼吸不全又は急性呼吸器疾患のある患者

    • Infusion reactionによって症状の急性増悪が起こる可能性があるので、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて適切な処置を行うこと。［1.2、11.1.1参照］

  • 9.1.2　急性熱性疾患又は呼吸器疾患のある患者

    • 投与日を遅らせることを考慮すること。

  • 9.1.3　本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者［8.1参照］

• 9.2　腎機能障害患者

  • 9.2.1　腎機能に高度な障害のある患者

    • 当該患者を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

• 9.3　肝機能障害患者

  • 9.3.1　肝機能に高度な障害のある患者

    • 当該患者を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

• 9.5　妊婦

  • 妊婦又は妊娠している可能性のある患者には、治療上の有益性が危険性を上まわると判断される場合にのみ投与すること。

• 9.6　授乳婦

  • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

• 9.7　小児等

  • 5歳未満の小児を対象とした安全性及び有効性を検討した臨床試験は実施していない。

• 9.8　高齢者

  • 副作用の発現に注意すること。生理機能が低下していることが多い。

適用上の注意

• 14.1　薬剤調製時の注意

  • 14.1.1　他剤との混合は行わないこと。

  • 14.1.2　各バイアルは一回限りの使用とすること。

  • 14.1.3　本剤には防腐剤が含まれていないので、希釈後は速やかに使用すること。希釈後直ちに使用できない場合は、2〜8℃で保存し、24時間以内に使用すること。

• 14.2　薬剤調製方法に関する注意

  • 14.2.1　患者の体重に基づいて本剤の投与量を算出し、投与に必要なバイアル数を決定する。冷蔵庫より必要バイアルを取り出し、室温になるまで放置する。

  • 14.2.2　調製前に、微粒子の存在や変色がないか、各バイアルを目視にて観察すること。本剤は無色から微黄色の澄明又はわずかに乳白色の液である。微粒子の混入が認められたものや変色が見られるものは使用しないこと。

  • 14.2.3　本剤は日局生理食塩液で希釈した後に患者に投与するため、患者の体重に基づいて投与する薬液総量を決定し、相当する容量の日局生理食塩液を準備する。体重が20kg以下の患者には100mLとし、体重が20kgを超える患者の場合には250mLとする。［7.1参照］

  • 14.2.4　体重が20kg以下の患者の場合は、本剤の必要量をバイアルから抜き取り、日局生理食塩液100mLにゆっくりと添加する。体重が20kgを超える患者の場合は、日局生理食塩液250mLから本剤の必要量と等量を抜き取って廃棄した後、本剤の必要量をバイアルから抜き取り、日局生理食塩液にゆっくりと添加する。

  • 14.2.5　本剤を日局生理食塩液に添加後、穏やかに回転させ、薬剤を均一に混和させる。急激な振盪撹拌をしないこと。

  • 14.2.6　患者に投与する前に微粒子等の混入がないか希釈液を目視にて確認する。肉眼で確認できる粒子のない無色透明な液のみを使用すること。

• 14.3　薬剤投与速度の注意

  • 下表を参考に、注入ポンプを用いて4時間以上かけて投与すること。［7.1参照］

    • 体重が20kg以下の患者

      注）体重が概ね20kgの場合

      投与総量＝120mL注）
      投与開始〜60分	3mL/時 （約25μg/kg/時）	バイタルサインを測定し、安定していれば次の速度に上げる。
      60〜約250分	38mL/時 （約320μg/kg/時）	バイタルサインが安定していれば投与終了までこの速度で投与する。

    • 体重が20kgを超える患者

      投与総量＝250mL
      投与開始〜60分	6mL/時 （約25μg/kg/時）	バイタルサインを測定し、安定していれば次の速度に上げる。
      60〜約250分	80mL/時 （約320μg/kg/時）	バイタルサインが安定していれば投与終了までこの速度で投与する。

取扱上の注意

• 凍結、振盪を避けること。

重大な副作用及び副作用用語