ファブラザイム点滴静注用5mg 他

重要な基本的注意

• 8.1　本剤はたん白質製剤であるため、アナフィラキシーショックが起こる可能性は否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。［1.、2.、9.1.1参照］

• 8.2　本剤投与によりinfusion reaction（IR）が発現する可能性がある。次回投与に際しては、下表を参考とすること。［7.1、11.1.1参照］

  • IRの重症度及び頻度	軽度〜中等度のIRの初回又は再発	重度のIRの初回又は再発
    前投薬	投与開始1時間前 ・抗ヒスタミン剤 ・解熱鎮痛剤／抗炎症剤	投与開始約12時間、6時間及び1時間前 ・副腎皮質ホルモン剤 投与開始1時間前 ・抗ヒスタミン剤 ・解熱鎮痛剤／抗炎症剤
    投与速度	0.15mg/分より開始し、異常が見られなければ徐々に0.25mg/分まで投与速度を上げる。

• 8.3　Infusion reactionの発現を予測するため定期的にアガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい。投与により、大部分の患者でIgG抗体産生が予想され、そのような患者はinfusion reactionを発現しやすいと考えられる。

慎重投与

• 9.1　合併症・既往歴等のある患者

  • 9.1.1　本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者［8.1参照］

• 9.5　妊婦

  • 妊婦又は妊娠している可能性のある患者には、治療上の有益性が危険性を上まわると判断される場合のみ投与すること。

• 9.6　授乳婦

  • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ヒトで哺乳中の児における影響は不明である。

• 9.7　小児等

  • 小児等を対象とした臨床試験は実施していない。

• 9.8　高齢者

  • 副作用の発現に特に注意し、慎重に投与すること。一般に生理機能が低下していることが多い。

適用上の注意

• 14.1　薬剤調製時の注意

  • 14.1.1　溶解約30分前には室温に戻すこと。用時1バイアルを35mg製剤は日局注射用水7.2mLで、5mg製剤は日局注射用水1.1mLでそれぞれ溶解し、アガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）として5mg/mLの溶液とする。各バイアルに規定量の日局注射用水を加え、溶液が泡立たないように静かに混和する。異物や変色の見られたバイアルは使用しないこと。溶解後は速やかに希釈すること。

  • 14.1.2　各バイアルから規定の液量（患者の体重あたりで計算した必要量）を採取し、日局生理食塩液中に注入し、最終容量50〜500mLまで希釈する。投与量が35mg以下の場合は50mL以上、投与量が35mgを超えて70mg以下の場合は100mL以上、投与量が70mgを超えて100mg以下の場合は250mL以上、投与量が100mgを超える場合は500mLまで希釈する。その際、投与液剤をゆるやかに混和すること。

  • 14.1.3　溶解・希釈後は速やかに使用すること。やむを得ず保存する場合は、遮光して2〜8℃で保存し、24時間以内に使用すること。

  • 14.1.4　他剤との混注を行わないこと。

  • 14.1.5　各バイアルは一回限りの使用とすること。

• 14.2　薬剤投与時の注意

  • たん白質を吸着しにくいポアサイズ0.2ミクロンのインラインフィルターを使用することが望ましい。

その他の注意

• 15.1　臨床使用に基づく情報

  • 15.1.1　IgE抗体産生

    • 海外において、本剤に対するIgE陽性あるいは皮膚試験陽性となり投与を中止したが、その後投与を再開した患者が報告されている。再投与は、投与量0.5mg/kg、最初の30分の点滴速度を0.01mg/分（0.6mg/時）で開始し、その後は患者の様子をみながら徐々に投与速度を上昇させ、忍容性が良好な場合、通常の投与量（1mg/kg）に戻る投与方法で、再投与に成功している。

• 15.2　非臨床試験に基づく情報

  • 15.2.1　ラットを用いた生殖発生毒性試験において、10〜30mg/kg/日で11日間連続投与したところ、連日の高用量投与による蓄積が原因と考えられる肝細胞壊死が認められた。

取扱上の注意

• 20.1　外箱に記載された使用期限を過ぎた製剤は使用しないこと。

• 20.2　外箱開封後は遮光にて保存すること。

重大な副作用及び副作用用語