セピエンス顆粒分包250mg 他

重要な基本的注意

• 8.1　定期的に血中フェニルアラニン濃度を測定し、血中フェニルアラニン濃度を適切に管理すること。

• 8.2　本剤投与により低フェニルアラニン血症に至るおそれがあるため、血中フェニルアラニン濃度が管理目標の範囲を下回る場合は、食事からのタンパク摂取量を増加させ、必要に応じて本剤の減量又は投与中断も検討すること。［9.1.1参照］

慎重投与

• 9.1　合併症・既往歴等のある患者

  • 9.1.1　食事摂取不良等により栄養状態が不良の患者

    • 低フェニルアラニン血症の発現に注意すること。［8.2参照］

  • 9.1.2　サプロプテリン塩酸塩に対し過敏症の既往歴のある患者

    • 過敏症の発現に注意すること。

• 9.6　授乳婦

  • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。本剤のヒト母乳中への移行は不明であるが、サプロプテリンを用いた動物実験において、テトラヒドロビオプテリン（BH₄）は乳汁中へ移行することが報告されている。

• 9.8　高齢者

  • 患者の状態を観察しながら慎重に投与すること。一般に生理機能が低下していることが多い。

適用上の注意

• 14.1　薬剤交付時の注意

  • 14.1.1　本剤は再分包せず、分包品のまま交付すること。

  • 14.1.2　患者に以下の服用方法を説明すること。

    • ・本剤は顆粒のまま服用せず、水若しくはリンゴジュース又は柔らかい食べ物（リンゴソース又はイチゴジャム）に混ぜて服用すること。

    • ・体重16kg以下の患者は、本剤250mg分包を使用する場合は1包あたり9mL、1000mg分包を使用する場合は1包あたり36mLの水又はリンゴジュースを本剤に加えて均一に混ぜ、指示された量を経口投与用シリンジで量り取り、服用すること。

    • ・体重16kgを超える患者は、本剤250mg分包を使用する場合は1包あたり10mL、1000mg分包を使用する場合は1包あたり20mLの水又はリンゴジュースを本剤に加えて混ぜ、服用すること。水又はリンゴジュースの代わりに、服用する全量を大さじ2杯分の柔らかい食べ物（リンゴソース又はイチゴジャム）に混ぜて、服用することもできる。

    • ・本剤を水などと混合した後は、25℃以下で保存した場合は6時間以内、冷蔵（2〜8℃）で保存した場合は24時間以内に服用すること。保存後に服用する場合は、再度混合してから服用すること。

    • ・混合後の残薬は廃棄すること。

併用注意