オーファディンカプセル2mg 他

重要な基本的注意

• 8.1　本剤による高チロシン血症I型の治療は、高チロシン血症I型により死亡、肝障害、肝がん、腎疾患が発生することが報告されているため、可能な限り早期に開始すること。

• 8.2　本剤の投与により血漿中チロシン濃度が上昇し、副作用発現リスクが増加するおそれがあるため、本剤投与時には以下の点に留意すること。

  • ・チロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法を行うこと。

  • ・定期的に血漿中チロシン濃度を測定し、血漿中チロシン濃度を500μmol/L未満に保つこと。

  • ・血漿中チロシン濃度が500μmol/Lを超えた場合には、病態の悪化につながるため、血漿中チロシン濃度を低下させることを目的とした本剤の投与中止又は減量は避け、より厳しいチロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法で血漿中チロシン濃度の調整を行うこと。

• 8.3　血漿中チロシン濃度の上昇によって眼障害があらわれることがあるため、以下の点に留意すること。［11.1.1参照］

  • ・本剤による治療開始前には、眼の細隙灯顕微鏡検査を行うことが望ましい。

  • ・自動車の運転等危険を伴う機械の操作に従事する際に注意するよう患者に十分説明すること。

  • ・患者に対し、眼障害の初期症状を説明し、それらの症状が認められた場合には、直ちに主治医等に相談するよう指導すること。

  • ・眼障害の初期症状が認められた場合には、眼科医を受診させるなど適切な処置を行うこと。また、食事療法の順守を確認し、血漿中チロシン濃度を測定すること。

  • ・患者に自覚症状がない場合があるため、血漿中チロシン濃度のコントロールが不良な場合等、患者の状態に応じて治療開始後も定期的に、眼の細隙灯顕微鏡検査を行うこと。

• 8.4　高チロシン血症I型の患者においては肝悪性腫瘍が発生することが報告されているため、肝機能検査及び肝画像検査を定期的に行うこと。また、α-フェトプロテイン値の上昇及び肝臓に小結節の所見がみられた患者では、肝悪性腫瘍の検査を行うこと。

• 8.5　本剤の投与中は血小板数及び白血球数の定期的な検査を行うこと。［11.1.2参照］

慎重投与

• 9.4　生殖能を有する者

  • 妊娠する可能性のある女性に投与する場合には、本剤による催奇形性について十分に説明すること。［9.5参照］

• 9.5　妊婦

  • 妊婦又は妊娠している可能性のある女性には治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。投与する場合には、本剤による催奇形性について十分に説明すること。ヒトで胎盤を通過することが報告されている。動物実験（ウサギ）において、ヒトの臨床用量を下回る用量で催奇形作用（骨格異常、臍ヘルニア、腹壁破裂）が報告されている。また、動物実験（マウス）では、ヒトの臨床用量を下回る用量で胎児毒性（骨化遅延）が報告されている。［9.4参照］

• 9.6　授乳婦

  • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。動物実験（ラット）において、母乳を介した毒性として角膜混濁及び体重減少が報告されている。

取扱上の注意

• 本品は2〜8℃で保存することにより品質保持をはかっているので、以下の点に注意すること。

  • ・ボトルから取り出した後は、速やかに服用し、速やかにキャップを閉め、冷蔵庫に保管すること。

  • ・凍結を避けること。

相互作用序文

• 本剤はCYP2C9、有機アニオントランスポーター1及び3（OAT1及び3）を阻害する。また、本剤はin vitroにおいてCYP3A4により代謝されるため、CYP3A4の阻害剤又は誘導剤と併用する場合は、用量調節が必要となる可能性がある。［16.4、16.7.2参照］

薬物代謝酵素用語

薬物代謝酵素用語

薬物代謝酵素用語

薬物代謝酵素用語

併用注意

重大な副作用及び副作用用語