ビプリブ点滴静注用400単位

重要な基本的注意

• 8.1　本剤はたん白質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。［2.、9.1.1、11.1.1参照］

• 8.2　臨床試験において本剤のIgG抗体の産生（1％）が報告されているため、定期的にベラグルセラーゼ　アルファ（遺伝子組換え）に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい。

• 8.3　貧血の十分な改善効果を得るために、鉄が不足している場合は鉄剤の補給を行うこと。

• 8.4　治療にあたっては、本剤のゴーシェ病II型及びIII型に対する効果については、必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に十分に説明し、インフォームド・コンセントを得ること。［5.3参照］

慎重投与

• 9.1　合併症・既往歴等のある患者

  • 9.1.1　本剤の成分又は他の酵素補充療法に対し過敏症の既往歴のある患者［8.1参照］

• 9.5　妊婦

  • 妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

• 9.6　授乳婦

  • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。乳汁中への移行は不明である。

• 9.7　小児等

  • 4歳未満の小児を対象とした臨床試験は実施していない。

• 9.8　高齢者

  • 副作用の発現に留意し、十分な観察を行うこと。一般に生理機能が低下していることが多い。

適用上の注意

• 14.1　薬剤調製時の注意

  • 14.1.1　注射用水での溶解時

    • (1)投与に必要なバイアル数を冷蔵庫から取り出し、室温になるまで放置する。

    • (2)1バイアルにつき日局注射用水4.3mLで本剤を溶解し、1バイアルあたり4.0mL（400単位）を採取する。［7.1参照］

    • (3)溶解するときは静かに混和し、振盪は避けること。

    • (4)溶解したとき、目視で無色澄明又はわずかに白濁した液であることを確認し、変色や異物が認められる場合は使用しないこと。

  • 14.1.2　生理食塩液での希釈時

    • (1)注射用シリンジで日局生理食塩液（100mL）バッグ内の空気を抜く。

    • (2)別の注射用シリンジを用いて、患者の体重あたりで計算した一回の投与に必要な容量をバイアルから採取する。

    • (3)採取した本剤を直接日局生理食塩液バッグに加え希釈し点滴液とする。［7.1参照］

    • (4)希釈するときは静かに混和し、振盪は避けること。

    • (5)わずかに浮遊物（白くふぞろいな形）を認めることがあるが、投与可能である。

  • 14.1.3　凍結、振盪は避けること。本剤は保存剤を含まないため、溶解・希釈後は直ちに使用すること。直ちに使用できない場合は、溶解後又は希釈後2〜8℃で保存し、かつ溶解後24時間以内に投与を終了すること。

• 14.2　薬剤投与時の注意

  • 14.2.1　孔径0.2μmフィルターを使用して投与すること。

  • 14.2.2　他剤との混注は避けること。

取扱上の注意

• 個包装開封後は遮光保存すること。

重大な副作用及び副作用用語