フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

8.1　新生児では、診断後直ちにフェニルアラニン摂取量を制限して、血中フェニルアラニン濃度を連日測定しながら、数日のうちにその濃度が10mg/dL以下になるようにすること。

8.2　血中フェニルアラニン濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始時にはできるだけ頻回に（週2〜3回）、血中フェニルアラニン濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、フェニルアラニン欠乏症状の発現を避けること。

8.3　退院後も、乳幼児期は月1回程度、血中フェニルアラニン濃度を測定しながら、治療を続けること。

8.4　本剤、及び自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）を合わせたたん白質摂取量は、乳児期には2g/kg/日、幼児期には1.5g/kg/日、学童期及びそれ以後は1.0g/kg/日以下にならないようにすること（たん白質摂取量が0.5g/kg/日以下になると、フェニルアラニン摂取制限をしても血中フェニルアラニン濃度が上昇するので注意を要する）。たん白質（窒素源）の大部分は本剤から摂取すること。本剤はフェニルアラニンを全く含まないので、必要量のフェニルアラニンはすべて自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）で補給すること。

8.5　1日の摂取エネルギー量、及び三大栄養素の配分比は、同年齢の健康小児と等しくし、身体計測を行ってエネルギー不足が疑われる場合には糖質を追加すること。

8.6　定期的に血中フェニルアラニン濃度、身体発育値、血液一般検査値、血液生化学検査値などを観察しながら治療を続けること。

8.7　本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること。

• 9.1.1　血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者

  • フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある。

• 9.1.2　臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に変動が見られる患者

  • フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある。

• 9.5.1　妊婦又は妊娠している可能性のある女性

  • 高フェニルアラニン血症による胎児障害を予防し、治療するために妊娠前よりフェニルアラニンの摂取量を制限する必要がある。この目的で本剤を使用する場合、治療上の有益性が危険を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

• 9.5.2　妊娠3箇月以内又は妊娠を希望する女性

  • 投与する場合は用法・用量に留意し、本剤によるビタミンAの投与は5,000IU/日未満に留めるなど必要な注意を行うこと。外国において、妊娠前3箇月から妊娠初期3箇月までにビタミンAを10,000IU/日以上摂取した女性から出生した児に、頭蓋神経堤などを中心とする奇形発現の増加が推定されたとする疫学的調査結果がある。

• 14.1.1Enterobacter sakazakii及びSalmonella entericaによる患者の健康被害を防止するため、本剤を70〜80℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること。本剤を経口投与する際には、適切な温度（37℃付近）まで冷却すること。

• 14.1.2　本剤を用いて調製した溶液は、調製後2時間以内に使用すること。調製後2時間以内に使用しなかった場合は、廃棄すること。

• 14.2.1　本剤の投与に際して、可塑剤としてDEHP（フタル酸ジ-2-エチルヘキシル）を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、DEHPが溶出するおそれがあるので、DEHPを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。

20.1　本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後12箇月以内（使用期限内）に使用すること。

20.2　本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。