カヌマ点滴静注液20mg

ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症治療剤

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リスト同薬効薬剤
一般名 セベリパーゼアルファ(遺伝子組換え)
製造/販売 アレクシオンファーマ
剤形/規格
  • カヌマ点滴静注液20mg

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警告

  • 本剤投与によりinfusion reactionのうち重篤なアナフィラキシーが発現することがあるので、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion reactionが発現した場合には、本剤の投与を直ちに中止し、適切な処置を行うこと。[8.5、9.1.1、11.1.1参照]

効能・効果

  • ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症(コレステロールエステル蓄積症、ウォルマン病)

用法・容量

  • 通常、セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを2週に1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを2週に1回又は週1回まで増量し、点滴静注する。
    ただし、乳児期発症の急速進行性の場合には、セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを週1回まで増量し、点滴静注する。
    なお、患者の状態に応じて適宜増減する。

注意事項

重要な基本的注意

  • 8.1 本剤の使用にあたっては疾病の治療における本剤の必要性とともに、本剤が添加物として人血清アルブミンを含有しており、感染症発生の可能性をできる限り排除しているが、感染症伝播のリスクを完全に排除することができないことを患者に対して説明し、理解を得るよう努めること。

  • 8.2 本剤の添加物である人血清アルブミンの原料となる血漿については、HBs抗原、抗HCV抗体、抗HIV-1抗体及び抗HIV-2抗体が陰性であることを確認している。さらに、プールした試験血漿については、HIV、HBV、HCV及びHAVについて核酸増幅検査(NAT)を実施し、適合した血漿を人血清アルブミンの製造に使用しているが、当該NATの検出限界以下のウイルスが混入している可能性が常に存在する。また、ヒトパルボウイルスB19についてもNATによるスクリーニングを実施し、適合した血漿を用いている。その後の製造工程であるコーンの低温エタノール分画法及び60℃、10時間液状加熱処理は、HIVをはじめとする各種ウイルス除去・不活化効果を有することが確認されているが、投与に際しては、以下の8.3項及び8.4項に十分注意すること。

  • 8.3 添加物に使用している人血清アルブミンの現在の製造工程では、ヒトパルボウイルスB19等のウイルスを完全に不活化・除去することが困難であるため、本剤の投与によりその感染の可能性を否定できないので、投与後の経過を十分に観察すること。

  • 8.4 現在までに本剤の投与により変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)等が伝播したとの報告はない。しかしながら、本剤の添加物である人血清アルブミンの製造工程において異常プリオンを低減し得るとの報告があるものの、理論的なvCJD等の伝播のリスクを完全には排除できないので、本剤投与の際には患者への説明を十分行い、治療上の必要性を十分検討の上投与すること。

  • 8.5 本剤はタンパク質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。[1.、9.1.1、11.1.1参照]

  • 8.6 本剤の投与によりinfusion reaction(腹痛、発熱/体温上昇、悪寒、下痢、喉頭浮腫、悪心、蒼白、そう痒症、発疹、頻脈、蕁麻疹、嘔吐等)が発現することがある。これらの症状があらわれた場合には、重症度により、投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療(抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又は副腎皮質ホルモン剤等)や緊急処置を行うこと。投与を中断した後に投与を再開する場合は、投与速度を下げて、忍容性を確認しながら投与すること。
    次回以降の投与に際しては、症状発現を防ぐために、本剤投与前に抗ヒスタミン剤や解熱鎮痛剤等の前投与を考慮すること。[7.1、14.1.4参照]

  • 8.7 重度の過敏症が発現した場合には、本剤の投与を直ちに中止し、適切な処置を行い、本剤投与の再開については、有益性と危険性を考慮し決定すること。

  • 8.8 本剤の投与に際しては、アレルギー歴等について十分な問診を行うこと。[9.1.2参照]

  • 8.9 本剤の投与により抗体産生が予測されるため、定期的にセベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)に対する抗体検査を行うことが望ましい。[17.3.1参照]

  • 8.10 本剤投与後に一過性に脂質異常(血中コレステロール、トリグリセリドの上昇)の増悪が認められることがあるので留意すること。なお、概ね投与後2〜4週間以内に発現が認められ、投与後8週間以内に改善がみられる。

慎重投与

  • 9.1 合併症・既往歴等のある患者

    • 9.1.1 本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者[1.、8.5、11.1.1参照]

    • 9.1.2 卵又は卵製品に対する全身性の過敏症の既往歴のある患者

      • 本剤使用の有益性と危険性を考慮した上で投与を決定すること。臨床試験において、卵アレルギーを有する患者は除外されている。本剤はトランスジェニックニワトリの卵白から製造されている。[8.8参照]

  • 9.5 妊婦

    • 妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

  • 9.6 授乳婦

    • 治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

  • 9.8 高齢者

    • 患者の状態を観察しながら、慎重に投与すること。一般に生理機能が低下している。

適用上の注意

  • 14.1 薬剤調製時の注意

    • 14.1.1 他剤との混注はしないこと。

    • 14.1.2 各バイアルは1回限りの使用とすること。

    • 14.1.3 患者の体重に基づき、投与に必要なバイアル数を決めること。冷蔵庫より必要バイアルを取り出し、室温になるまで放置すること。

    • 14.1.4 算出した必要量のバイアルから本剤の投与量をとり、セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)の最終濃度が0.1〜1.5mg/mLとなるよう日局生理食塩液で希釈すること。静かに混和し、急激な振盪は避けること。なお、投与液量は下表を参考にしてもよい。[7.1、8.6参照]

      • 体重範囲(kg) 総投与液量(mL)
        1mg/kg点滴静注時 3mg/kg点滴静注時
        1-2.9 4 8
        3-5.9 6 12
        6-10.9 10 25
        11-24.9 25 50
        25-49.9 50 100
        50-99.9 100 250
        100-120.9 250 500

    • 14.1.5 希釈後は、無色から微黄色又はわずかに白濁した液である。また、タンパク質のためわずかな微粒子を認めることがある。目視で溶液中に異物の混入や変色が認められる場合は使用しないこと。

    • 14.1.6 本剤には保存剤が含まれていないことから、希釈後直ちに使用すること。希釈後直ちに使用できない場合は、2〜8℃で保存し、24時間以内に使用すること。

  • 14.2 薬剤投与時の注意

    • 希釈後は、タンパク低結合性インラインフィルター(孔径0.2μm)を用いて投与すること。

取扱上の注意

  • 20.1 外箱開封後は遮光して保存すること。

  • 20.2 本剤は特定生物由来製品に該当することから、本剤を投与又は処方した場合は、医薬品名(販売名)、その製造番号(ロット番号)、投与又は処方した日、投与又は処方を受けた患者の氏名、住所等を記録し、使用日から少なくとも20年間保存すること。

相互作用

副作用

重大な副作用及び副作用用語

重大な副作用

  • 次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

  • 11.1.1 アナフィラキシー(2.8%)[1.、8.5、9.1.1参照]

その他の副作用

  • 次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

5%未満 5%以上
心臓障害 頻脈 −
胃腸障害 腹部膨満、胃食道逆流性疾患、悪心、嘔吐 腹痛、下痢
一般・全身障害および投与部位の状態 胸部不快感、発熱、悪寒、疲労、注入部位硬結、浮腫 −
免疫系障害 眼瞼浮腫 −
感染症および寄生虫症 尿路感染 −
臨床検査 体温上昇、酸素飽和度低下 −
代謝および栄養障害 高コレステロール血症、高トリグリセリド血症 −
神経系障害 浮動性めまい、筋緊張低下 −
精神障害 激越、不安、不眠症、易刺激性 −
生殖系および乳房障害 月経過多 −
呼吸器、胸郭および縦隔障害 咳嗽、呼吸困難、喉頭浮腫、呼吸窮迫 −
皮膚および皮下組織障害 そう痒症、発疹、丘疹性皮疹 蕁麻疹
血管障害 充血、高血圧、低血圧、蒼白 −

薬価

カヌマ点滴静注液20mg 1301517円/瓶

評価サマリー

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